letterlijk: geen spiervoeding. Het woord wordt gebezigd om de schrompeling van spierweefsel aan te duiden, die ontstaat wanneer de perifere zenuwverzorging van een spier heeft geleden.
Zodra een motorische zenuw wordt doorgesneden of door een ziekteproces in haar functie wordt gestoord, gaat de spier, die zij innerveert, veranderingen vertonen, allereerst de spierfunctie betreffende, maar daarnaast ook de stofwisseling die noodzakelijk is voor het in stand houden der spiercellen. Het protoplasma der spiercellen gaat daardoor te gronde, de spiercellen schrompelen samen om de kern. Het spiervolume neemt dientengevolge af en in de plaats van de elastische spierbuik komt ten slotte een vaste peesachtige streng. Gedurende het schrompelingsproces, de zgn. ontaarding, vertoont de spier enkele kenmerkende eigenaardigheden. In de eerste plaats neemt men spontane contracties van afzonderlijke spiervezels waar, wat men fibrillaire contracties noemt. In de tweede plaats reageert de spier anders dan normaal op electrische prikkeling, zij vertoont een zgn. electrische ontaardingsreactie (z electrodiagnostiek).Wanneer de zenuw in haar geheel wordt doorgesneden is het beschreven schrompelingsproces in enkele maanden voltooid. Het zal echter meermalen gebeuren, dat de perifere zenuw niet plotseling doch geleidelijk-aan, vezel na vezel, te gronde gaat. Dan kan de volledige spierontaarding over jaren verlopen. Gedurende dit proces vindt men dan in de spier een mengsel van volledig ontaarde vezels, van gezonde vezels en vezels waarin de ontaarding zich juist voltrekt. Een dergelijke spier zal zich uiteraard minder krachtig kunnen samentrekken en minder volumineus zijn dan normaal, terwijl bij electrische prikkeling zowel normale als pathologische reacties worden waargenomen (partiële electrische ontaardingsreactie). Ziekten die met amyotrophie gepaard gaan, zijn o.a. zenuwverwondingen door inwerking van geweld, naburige ontsteking of gezwellen, ruggemergsziekten die de voorhoorncellen aantasten (kinderverlamming, syringomyelie, amyotrophische laterale sclerose) en voorts een reeksziekten die wij samenvatten als myodystrophieën.
DR A. VERJAAL.
Amyotrophische laterale sclerose
is een door den beroemden Fransen zenuwarts Charcot in 1865 beschreven ziektebeeld, dat gekenmerkt is door een voortschrijdende, slappe amyotrophische verlamming tengevolge van een zich steeds uitbreidende degeneratie der motorische voorhoorncellen in het ruggemerg. Meestal begint de amyotrophie aan de handen, soms echter aan de voeten of de mond- en keelholte (bulbaire paralyse). Tegelijkertijd ontwikkelt zich aan de benen een spastische parese, doordat in het ruggemerg de pyramidenbanen te gronde gaan (zijstreng- of laterale sclerose). Er ontstaat dus een degeneratie van het gehele motorische systeem: centraal, van de hersenschors tot aan de motorische voorhoorncellen door degeneratie van de pyramidenbaan en perifeer, van de motorische voorhoorncel tot aan de spier door degeneratie van de voorhoorncellen en de zich daaruit vormende perifere zenuw.
Het ziektebeeld vormt een combinatie van de spinale myodystrophie (ziekte van Duchenne-Aran) en de spastische spinale paralyse (ziekte van Erb). Tussen de ziekte van Duchenne-Aran, de ziekte van Charcot en de ziekte van Erb bestaan geleidelijke overgangen. Het is soms onmogelijk met stelligheid te zeggen, welke der drie genoemde ziekten in een bepaald geval bestaat.
Een doeltreffende behandeling der amyotrophische laterale sclerose is tot dusver niet bekend. Meestal eindigt de ziekte binnen één of twee jaar met de dood. Bij uitzondering komt de ziekte tot stilstand en blijft dan vele jaren op één hoogte.
DR A. VERJAAL.
