noemt men het verschijnsel dat ontstaat doordat de hoeveelheid vrij in het bloed circulerende bloedkleurstof (haemoglobine) stijgt boven de 135 mgr/pct en er bloedkleurstof in de urine verschijnt, die dan rood tot roodbruin, soms bijna zwart wordt. Regelmatig worden rode bloedlichaampjes afgebroken in de cellen van het reticulo-endotheliale systeem; de bloedkleurstof wordt hier veranderd in galkleurstof (z bloed).
Wanneer de bloedafbraak plaatsvindt in de bloedvaten {z haemolyse) stijgt het haemoglobinegehalte van het plasma en volgt haemoglobinurie; men vindt dan in het urinesediment geen rode bloedlichaampjes — zoals bij haematurie*—maar wel bloedpigmenten. Met behulp van de spectroscoop en door chemische reacties (bijv. met benzidine) kan haemoglobine worden aangetoond. Haemoglobinurie wordt veroorzaakt door toxines bij ernstige infectieziekten, verbrandingen, vergiftigingen van velerlei aard (kinine, arseen, sulfonamides etc.) en in het algemeen door alle processen, die aanleiding geven tot sterke haemolyse*. Bij een ernstige vorm van malaria* ontstaat soms haemoglobinurie {zwartwaterkoorts). Bij de behandeling moet in de eerste plaats de primaire oorzaak worden weggenomen. Om ernstige nierafwijkingen te voorkomen dient men veel vocht en alkali toe (in zure urine slaat haemoglobine neer en verstopt het de nierbuisjes).De paroxysmale of aanvalsgewijze optredende haemoglobinurie is een zeldzaam ziektebeeld, gekenmerkt door voorbijgaande haemoglobinurie, die wordt opgewekt door koude. In het bloed komt een autohaemolysine voor, dat zich alleen bij lage temperatuur aan de rode bloedlichaampjes bindt. De haemolyse ontstaat wanneer het bloed van de periferie naar de grotere bloedvaten stroomt, die een hogere temperatuur hebben. De ziekte is bijna steeds een late uiting van lues, hetzij verworven, hetzij congenitaal. De reactie van Wassermann is dan ook meestal positief. De aanval breekt uit enige uren, nadat de patiënt aan koude was blootgesteld en gaat gepaard met koude rilling, koorts, hoofdpijn en soms netelroos.
De urine bevat veel bloedkleurstof. De ziekte kan genezen na een strenge antiluetische kuur. De zgn. mars-haemoglobinurie komt voor bij jonge mensen na een grote inspanning en verloopt zonder ziekteverschijnselen. Er zijn hierbij geen autohaemolysines aantoonbaar. Waarschijnlijk is de drempelwaarde van de nier voor haemoglobine lager dan normaal. De aandoening geneest spontaan. Zeldzaam is de chronische haemolytische anaemie met nachtelijke haemoglobinurie (ziekte van Marchiafava-Micheli); hierbij zijn de rode bloedlichaampjes enigszins afwijkend, zodat er tijdens de slaap, waarschijnlijk doordat de reactie van het bloed iets naar de zure kant verschuift, haemolyse ontstaat.
