of vallende ziekte (Gr. epilepsis, overval), heeft haar naam waarschijnlijk van de grote Griekse geneesheer Hippokrates*. Vallende ziekte is een zeer veel voorkomende kwaal die door de eeuwen heen een magische betekenis gehad heeft.
Wanneer tijdens de Romeinse volksvergadering, de comitia, iemand een toeval kreeg, werd de vergadering gesloten omdat men in het toeval een ongunstig voorteken zag. De vallende ziekte werd dientengevolge door de Romeinen aangeduid als morbus comitialis. Tot ver in de middeleeuwen werden lijders aan epilepsie aan allerlei mishandelingen blootgesteld omdat men meende dat de ziekte werd veroorzaakt door boze geesten die moesten worden uitgedreven. De opvatting dat de ziekte in verband moest worden gebracht met de stand van de maan ten tijde van de geboorte gaf haar de naam morbus lunaticus of maanziekte. Deze benaming komt ook voor in de bijbel (Mattheus 17 : 14-18) waar sprake is van de maanzieke jongeling.De frequentie van de ziekte , bedraagt ca 4 per mille, m.a.w. op 1000 mensen zijn er 4 lijders aan vallende ziekte. Voor een klein land als Nederland betekent dat niet minder dan 40 000 patiënten. De ernst van de ziekte is zeer uiteenlopend. Sommige patiënten hebben slechts sporadisch een aanval, zij worden door hun ziekte nauwelijks gehandicapt. Daarnaast ziet men echter patiënten die zeer veel toevallen hebben, waardoor zij een gevaar vormen voor zichzelf en voor anderen. Deze ernstige vormen van epilepsie leiden — op enkele uitzonderingen na — op de duur tot geestelijke afstomping en karakterverval.
De ziekte kan zich op verschillende manieren voordoen. In hoofdzaak pleegt men te onderscheiden: a. het toeval of ,,grand-mal”,b. de psychomotorische aanval of kortdurende-schemertoestand c. de absences of „petit-mal”.
a. Het toeval of grand-mal is de meest indrukwekkende manifestatie. Zij kondigt zich soms reeds enkele dagen tevoren aan door hoofdpijn, prikkelbaarheid, lusteloosheid, pafferig uiterlijk enz. Na deze voorboden of „prodromi” volgt de „aura”. De patiënt krijgt plotseling sterke gewaarwordingen van één van de zintuigen, hij ziet vlammen, kleuren, cirkels of vlekken (visuele aura), hij hoort fluiten, brommen of soms ook een bepaalde melodie (acustische aura), hij krijgt een onaangename reukgewaarwording (osmische aura), of een prikkelende smaak (gustische aura). Deze aura duurt meestal slechts enkele ogenblikken, daarna valt de patiënt plotseling bewusteloos neer, waarbij hij veelal een doordringende, huiveringwekkende schreeuw geeft (initiale schreeuw) terwijl het gehele lichaam zich krampachtig spant (stijfkramp of tonische kramp). In dit tonische stadium kan de patiënt geen adem halen door de hevige kramp van alle spieren. Het uiterlijk wordt daardoor blauw, de ogen puilen uit of draaien angstwekkend naar één kant, het oogwit ziet er met bloed doorlopen uit, terwijl het gehele aanzien vaak nog afzichtelijker wordt doordat tijdens de val ernstige verwondingen kunnen ontstaan. Vaak bijt de patiënt in dit tonische stadium zijn tong of lip stuk doordat zij tussen de krampachtig saamgebeten kaken komen. Wanneer het tonische stadium na ca 15 seconden het hoogtepunt heeft bereikt en de patiënt er uit ziet of hij zal sterven, wijkt de hevige kramp om plaats te maken voor heftige schokbewegingen van armen, benen, romp en hoofd (schudkrampen of klonische krampen). Gedurende het klonische stadium is er meestal een versterkte speekselafscheiding en een blazende ademhaling. Deze combinatie veroorzaakt een laag schuim op de mond die veelal bloedig gekleurd is door de tong- of lipverwonding. Merkwaardig is voorts dat bij vele patiënten in dit stadium de urine, de ontlasting of soms ook het sperma afloopt. Tijdens het klonische stadium schudt de patiënt aanvankelijk over het gehele lichaam. Geleidelijk aan worden de tijden tussen de schokken wat groter en worden de schokken zelf minder hevig. Ten slotte, nadat de gehele aanval ca % minuut heeft geduurd verslappen alle spieren en wordt de ademhaling zeer diep en ronkend. Wanneer de ademhaling zich na enkele minuten hersteld heeft, komt de patiënt bij kennis, waarbij hij de eerste ogenblikken vaak wat verward is. Aan zichzelf overgelaten valt hij dan meestal in een diepe slaap, die enkele uren duurt (postparoxysmale slaap). Na deze slaap voelt hij zich vaak nog wat mat en pijnlijk. Deze na verschijnselen zijn echter na een dag vrijwel altijd verdwenen.
De fazen van de epileptische aanval zijn dus:
1. prodromale verschijnselen,
2. aura,
3. tonische krampen met tongbeet,
4. klonische of schudkrampen met incontinentie,
5. postparoxysmale slaap,
6. postparoxysmaal onwel bevinden.
Verschillende van deze fazen kunnen in een bepaald geval ontbreken. Vele patiënten hebben nooit prodromi of een aura. Zij vallen volkomen onverwacht neer en hebben niet — zoals de patiënten met aura — gelegenheid vlug te gaan liggen of zitten. Andere patiënten hebben weinig of geen postparoxysmale bezwaren. Zij zijn in staat direct na het toeval op te staan en het werk te hervatten.
b. De psychomotorische aanvallen vertonen een geheel ander beeld. De patiënt verliest hierbij plotseling het contact met de werkelijkheid. Het lijkt of hij in een droomtoestand verkeert waarin hij eigenaardige automatische handelingen verricht. Hij gaat bijv. plotseling lopen, zich uitkleden, doet of hij as van zijn kleding slaat, verzet voorwerpen op de tafel, pakt een kast uit en dergelijke. Deze toestanden duren enkele minuten, daarna keert het bewustzijn terug en vervolgt de patiënt zijn bezigheden.
c. Van „petit-mal” of absences spreekt men wanneer enkele seconden durende bewustzijnsstoornissen optreden die weinig of niet gepaard gaan met motorische verschijnselen. De patiënt houdt een ogenblik op met spreken of eten waarbij hij vreemd, star afwezig voor zich uitkijkt. Na enkele ogenblikken keert hij — vaak met een zucht — tot het bewustzijn terug en vervolgt zijn bezigheden of zijn gesprek waar hij dit had onderbroken. Deze absences komen vooral bij kinderen voor en dan vaak talloze malen per dag. Deze vorm van frequente absences bij kinderen wordt wel als pyknolepsie onderscheiden.
Door de eeuwen heen heeft men gezocht naar de oorzaak van de epilepsie. Daarbij is men geleidelijk aan tot het inzicht gekomen, dat voor deze ziekte niet één oorzaak aansprakelijk te stellen is. Men stelt zich tegenwoordig op het standpunt dat het eigenlijk onjuist is om van epilepsie als ziekte-eenheid te spreken. Epilepsie is een symptoom, een verschijnsel dat door vele verschillende oorzaken kan worden veroorzaakt. Zomin als men zich tevreden kan stellen met de diagnose „koorts” of „buikpijn”, evenmin kan men dat met de diagnose „epilepsie”. Zo goed als wij vragen waardoor de patiënt koorts of waarom hij buikpijn heeft, zo goed moeten wij ons ook afvragen: waarom heeft de patiënt epileptische aanvallen? Wanneer de vraag zo gesteld wordt, blijken er vele verschillende mogelijkheden te zijn. Evenals bij iedere andere ziekte kunnen wij deze mogelijkheden verdelen in 2 grote groepen:
1. De aanleg of de constitutie van de patiënt.
2. Invloeden van buiten die een schadelijke „epileptogene” invloed hebben.
De aanleg of constitutionele factoren pleegt men endogene (innerlijke) epileptogene factoren te noemen in tegenstelling tot de tweede groep, die men als exogene epileptogene factoren aanduidt.
Ieder mens heeft een zekere endogene aanleg tot het reageren met een toeval. Bij ieder mens kan men door een electrische shock of door het inspuiten van metrazol in de bloedbaan een toeval verwekken dat zich in niets onderscheidt van het epileptisch grand-mal. Niet ieder mens reageert even gemakkelijk met een dergelijke aanval, bij de een moet bijv. veel meer metrazol worden ingespoten dan bij de ander, om het tot een toeval te laten komen. Sommige mensen nu reageren van nature zo gemakkelijk met een epileptische aanval dat er slechts een zwakke prikkel van buiten nodig is om het zover te laten komen. Een val op het hoofd, gebruik van alkohol, een nacht niet slapen kunnen bij hen reeds aanleiding geven tot een toeval. En wanneer er éénmaal een toeval is ontstaan blijkt de bereidheid van het lichaam om opnieuw met een toeval te reageren dikwijls toegenomen. De Engelse zenuwarts Gowers drukte dit zeer typisch uit door te spreken van epilepsie als een „selfperpetuing disease”. Zo zien wij de tijden tussen de aanvallen geleidelijk kleiner worden, bijv. eerst een jaar, dan 6 maanden, 3 maanden en eindelijk wanneer geen behandeling wordt ingesteld enkele dagen of weken.
Het is theoretisch mogelijk alle gevallen van epilepsie een plaats aan te wijzen op een lijn waarvan het beginpunt wordt gevormd door het „theoretische geval” waar de aanvallen uitsluitend te wijten zijn aan de constitutie van de patiënt, terwijl het eindpunt wordt gevormd door het „theoretische geval” waarbij de aanvallen uitsluitend te wijten zijn aan schadelijke uitwendige factoren. Tussen deze beide uitersten kan iedere patiënt worden geplaatst wanneer nauwkeurig de verschillende endogene en exogene factoren worden geanalyseerd. Het spreekt vanzelf dat dit in de regel een uitvoerig onderzoek vergt, waarvoor meestal observatie in een ziekenhuis noodzakelijk is. Het zal echter tevens duidelijk zijn dat een dergelijke analyse het inzicht in de ziektetoestand zeer kan verdiepen ten voordele van de patiënt. Immers voor de behandeling is het in de eerste plaats nodig de verschillende epileptogene factoren te kennen om op grond van deze kennis te komen tot een doeltreffende bestrijding.
Onder de endogene epileptogene factoren speelt de erfelijkheid de hoofdrol. Hoe groot de betekenis is van deze factor is nog altijd een strijdpunt. Terwijl sommige auteurs hierin de belangrijkste oorzaak voor epilepsie zien, achten anderen haar betekenis gering. Het belang van de erfelijke aanleg is echter overtuigend bewezen, vooral door de uitvoerige onderzoekingen van Conrad. Deze onderzoeker stelde vast, dat bij eeneiige tweelingen, waarvan er een aan toevallen gaat lijden, in niet minder dan 56 pct van de gevallen ook de partner verschijnselen van epilepsie vertoont. Uit grote statistieken blijkt, dat nakomelingen van epileptici 15 maal zo veel kans hebben epilepsie te krijgen als kinderen van gezonde ouders. Door het moderne onderzoek met behulp van de electro-encephalografie* heeft Lennox te Boston aangetoond, dat vele familieleden van epileptici de voor epilepsie kenmerkende dysrhythmie van de hersencellen vertonen, hoewel manifeste verschijnselen van epilepsie ontbreken. Toch is het waarschijnlijk, dat ook zij in genetisch opzicht een vergroot risico voor het nageslacht betekenen, in die zin dat hun kinderen meer kans op epilepsie zullen hebben dan het bevolkingsgemiddelde van 4 op 1000.
De vraag of iemand met lichte verschijnselen van epilepsie geschikt is voor het huwelijk kan niet in algemene zin worden beantwoord. De medicus, die deze vraag voorgelegd krijgt, zal allereerst trachten de candidaat te plaatsen op de lijn die wij ons dachten tussen de geheel endogene en de geheel exogene vorm van epilepsie. Naarmate deze laats dichter bij het endogene einde van de lijn gt, is het gevaar voor de nakomelingschap groter. Maar behalve de patiënt zélf dient ook de partner te worden onderzocht op de aanwezigheid van constitutionele epileptogene factoren. Het electro-encephalografische onderzoek heeft hierbij grote betekenis.
Behalve de erfelijke aanleg is ook de leeftijd een belangrijke endogene factor. Sommige leeftijden praedisponeren voor het optreden van aanvallen (men spreekt van ictophiele levensphasen); op andere leeftijden, die men ictophobephasen noemt, is het organisme veel minder geneigd tot epileptische aanvallen. Ictophiele levensperioden zijn het iste levensjaar, de periode omstreeks het 7de jaar, de puberteitsleeftijd (11-16 jaar), het climacterium (45-50 jaar) en het senium (boven 65 jaar).
Ten slotte is als endogene factor ook van belang de dispositie in verband met de tijd van de dag. Er zijn patiënten die hun aanvallen uitsluitend ’s nachts in de slaap krijgen (epilepsia nocturna), anderen hebben hun aanvallen nooit anders dan overdag (epilepsia diurna). Een tijd; waarop het organisme blijkens de ervaring zeer geneigd is tot reageren met toevallen, is het vroege morgenuur direct na het ontwaken.
Exogene epileptogene factoren zijn er zeer vele en zeer uiteenlopend. Mechanische, thermische, chemische, toxische, infectieuze en electrische prikkels, zij alle kunnen in bepaalde gevallen een exogene epileptogene werking hebben. Wellicht een van de belangrijkste exogene factoren is het geboortetrauma. De geboorte gaat in de meeste gevallen gepaard met een min of meer ernstig letsel van de hersenen. De ernst van dit letsel wordt belangrijk vergroot bij langdurige en bij kunstmatige verlossingen. Hoewel de meeste mensen het geboortetrauma spoedig te boven komen blijven in een aantal gevallen littekens in de hersenen achter die vooral bij mensen met een zekere aanleg jaren later aanleiding kunnen geven tot verschijnselen van epilepsie.
In de overgrote meerderheid van de gevallen doen de eerste verschijnselen van epilepsie zich voor in de kinderjaren of in de puberteit. Wanneer na het 20ste levensjaar voor het eerst toevallen voorkomen is dat — vooral bij mensen die geen epilepsie in de familie hebben — een aanwijzing dat de ziekte het gevolg is van overwegend exogene factoren. Bij hen zal zeer nauwkeurig moeten worden onderzocht of zij lijden aan een ontsteking, een gezwel, een bloedvat-aandoening e.d. in of nabij de hersenen. Dit geldt des te meer wanneer ook het verloop van de aanval aanwijzingen geeft voor een plaatselijke hersenaandoening. Plaatselijke hersenziekten hebben nl. vaak toevallen ten gevolge die kenmerkend zijn voor de plaats waar de ziektehaard is gelegen. Men noemt dergelijke vormen van epilepsie wel haardepilepsie of focale epilepsie. In het bijzonder is dat het geval bij de zgn. Jackson-epilepsie. Bij dit type* toevallen beginnen de krampen in een van de ledematen om zich vandaar geleidelijk uit te breiden over de gelijkzijdige lichaamshelft. Wanneer de aanval tot deze lichaamshelft beperkt blijft gaat zij meestal niet gepaard met bewusteloosheid. De patiënt kan dan precies vertellen hoe bijv. eerst trekkingen optraden in zijn rechter duim, daarna in de vingers, de arm, het rechter been en de rechter gelaatshelft. Wanneer men de aanval kan observeren ziet men deze „march of the movement”, zoals Jackson het uitdrukte, zich zeer fraai voltrekken. De uitbreiding van de convulsies correspondeert dan met de localisatie van de bewegingscentra in de zgn. motorische winding van de wandbeenskwab van de hersenen.
De behandeling van de epilepsie is gebaseerd op het bestrijden van de verschillende endogene en exogene factoren die in een bepaald geval gezamenlijk voor de ziekte aansprakelijk zijn. Aangezien deze factoren en hun onderlinge verhouding van geval tot geval zeer uiteen lopen is de behandeling zeer individueel. De endogene factoren zijn meestal niet direct te beïnvloeden, de epileptogene neiging in de constitutie kan niet worden weggenomen. Wel ligt hier een belangrijke taak voor de genetische (huwelijksvoorlichting) en de praeventieve geneeskunde.
De constitutie zelf is uiteraard niet gemakkelijk te veranderen. Wel is het mogelijk met behulp van medicijnen de prikkelbaarheid van de zenuwcellen zodanig te verminderen, dat het vermogen om te reageren met een toeval belangrijk wordt verminderd. De voornaamste middelen die hiervoor gebruikt worden zijn het luminal (phenylaethyl-malonyl-ureum), het diphantoine (= dilantin = epanutin = di-phenyl-hydantoine), het broom en het boorzuur. Al deze middelen hebben in het bijzonder een gunstige werking bij lijders aan grand-mal epilepsie. Tegen het petit-mal helpen zij weinig of niet. Bij dit type aanvalletjes wordt gebruik gemaakt van het door de Abbott-fabrieken te Chicago ingevoerde tridione (3,5,5 trimethyl oxazolidine 2-4-dione) dat in Nederland wordt gemaakt onder de namen absentol en petidion. Hoewel met dit middel in ca 30 pct van de gevallen goede resultaten worden bereikt is er toch altijd nog een grote groep kinderen met petit-mal die met medicamenten niet voldoende geholpen kunnen worden. Voor deze gevallen komt de behandeling met het zgn. ketogene dieet in aanmerking. Dit dieet is zeer arm aan koolhydraten en zeer rijk aan vet. Deze vetten kunnen bij gebrek aan koolhydraat niet voldoende worden afgebroken, waardoor onvolledig verbrande vetzuren of ketostoffen (vnl. β oxy-boterzuur, aceton en diaceetzuur) in de bloedbaan komen. De verandering, die dit in de conditie van het organisme ten gevolge heeft, voorkomt het optreden van absences. De dieetbehandeling is voor de kinderen onaangenaam en eist zeer veel zorg en geduld van de opvoeders. Niettemin wordt deze zorg ruimschoots beloond, wanneer daarmee een noodlottige toekomst afgewend kan worden. Ten aanzien van de psychomotorische aanvallen moet helaas worden vastgesteld, dat er tot dusver geen effectief geneesmiddel is gevonden. De exogene factoren, die hun rol spelen bij het ontstaan van epilepsie zijn zo uiteenlopend, dat hun behandeling hier niet uitvoerig besproken kan worden. Vermeld zij slechts dat de moderne neurochirurgie zich steeds intensiever gaat toeleggen op het operatief verwijderen van plaatselijke ziektehaarden in de hersenen. Hiervoor komen vooral in aanmerking gezwellen, oude ontstekingshaarden, littekens, bloed- en vochtophopingen in of buiten de hersenen enz.
Door de vele mogelijkheden waarover de moderne geneeskunde beschikt heeft de epilepsie de laatste 25 jaar veel van haar afschrikwekkend karakter verloren. Waar men vroeger op straat regelmatig toevallen kon waarnemen, behoort dit thans tot de uitzonderingen. Aangenomen mag worden, dat het dagelijks aantal toevallen bij de bevolking tot minder dan 1/10 is gedaald. Hoewel dit op het eerste gezicht een indrukwekkend resultaat is, dient men te bedenken dat het grootste deel van deze genezingen slechts „schijn-genezingen” zijn. De patiënten hebben nl. geen aanvallen zolang zij regelmatig medicijnen gebruiken; zodra zij deze laten staan keren de aanvallen terug. Slechts bij de weinige patiënten waar de exogene epileptogene factoren radicaal kunnen worden weggenomen kan van een werkelijke genezing worden gesproken.
DR A. VERJAAL
