hemofilie betekenis & definitie

Erfelijke stoornis in de bloedstolling, waarvan de verschijnselen op kinderleeftijd te voorschijn komen (uitspraak: HEE-moo-fie-LIE).

Bij hemofilie ontbreekt een van de stollingseiwitten waardoor het bloed niet goed meer stolt. De ziekte komt vrijwel alleen bij jongens voor. Zij erven het gen dat verantwoordelijk is voor de stollingstoornis van hun moeder, die dan draagster is. Dat houdt in dat zij zelf geen ziekteverschijnselen van hemofilie heeft, maar dat ze de afwijking aan haar zonen doorgeeft.

Zo is via koningin Victoria van Engeland de ziekte verspreid over verschillende vorstenhuizen van Europa, waaronder het vorstenhuis van de Russische tsaren. Vroeger konden kinderen met hemofilie zelfs aan kleine wondjes of inwendige kneuzingen doodbloeden. Dat komt eigenlijk niet meer voor, want tegenwoordig is de aandoening goed te behandelen. De dokter geeft dan stoffen die de bloedstolling verbeteren. Hemofilie heeft niets te maken met homofilie, een ouderwets woord voor homoseksualiteit.

Ook bloederziekte.