Amyotrofische laterale sclerose wordt gekenmerkt door een combinatie van stoornissen in het centrale en perifere motorische neuron door degeneratie van de voorhoorn (grijze stof in het ruggenmerg)
ALS komt het meest voor tussen het 50e en 60e levensjaar en heeft een prevalentie van 5 per 100.000. Mannen zijn 1,5 maal vaker aangedaan dan vrouwen. Ongeveer de helft van de patiënten is na drie jaar overleden maar de spreiding is zeer groot (0,5 tot 15 jaar overleving). De eerste symptomen zijn meestal zwakte en atrofie van de handspieren. Vaak klagen de patiënten op het begin over spierkrampen, stijve benen en struikelen. Daarna zijn steeds meer spieren aangedaan en uiteindelijk ook je slik en spraak spieren. De meeste patiënten overlijden daardoor aan een respiratoire insufficiëntie (onvoldoende gaswisseling in de longen) bij een pneumonie (longontsteking) door aspiratie (verslikken). Er bestaat vooralsnog geen curatieve behandeling, het beloop kan slechts vertraagd worden door een glutamaatantagonist: riluzol.
