Oosthoek Encyclopedie

Oosthoek's Uitgevers Mij. N.V (1916-1925)

Gepubliceerd op 05-01-2019

adrenogenitaal syndroom

betekenis & definitie

adrenogenitaal syndroom, een ziektebeeld, gekarakteriseerd door een bilaterale hyperplasie van de bijnierschors, of door bijnierschorstumoren. Grote hoeveelheden (zie ook) androgenen worden geproduceerd, maar de produktie van cortisol is nagenoeg normaal of verlaagd. De androgenen veroorzaken masculinisatie, maar de mate daarvan hangt af van het geslacht en de leeftijd van de patiënt.

De stoornis kan reeds bij de ongeboren vrucht aanwezig zijn. Bij meisjes wordt de ontwikkeling van de geslachtsorganen geremd en ten dele in mannelijke richting afgebogen, zodat zij als pseudohermafrodiet geboren kunnen worden. Bij jongetjes worden de uitwendige geslachtsorganen voortijdig groot, meestal pas enige tijd na de geboorte. Dergelijke kinderen groeien meestal te snel, maar door vroegtijdig sluiten van de groeispleten in de pijpbeenderen blijven ze uiteindelijk onder de maat. Verder is de spierontwikkeling opvallend sterk. Bij de puberteit blijven bij meisjes de geslachtsklieren klein en ontwikkelen zich de secundaire geslachtskenmerken onvolledig.
Operatieve correctie van de geslachtsorganen is dikwijls noodzakelijk. Volledig herstel van geslachtelijke functies, ook van de voortplanting is mogelijk. Begint de afwijking pas enkele jaren na de geboorte, dan treden in de eenmaal gevormde geslachtsorganen slechts geringe veranderingen op. Bij volwassen vrouwen treden echter wel verschijnselen van virilisatie op: zij worden onvruchtbaar. De aangeboren vorm, die erfelijk is, kan worden behandeld met cortisol. Naast het voorkomen van bijniertumoren worden twee enzymatische deficiënties in de biosynthese van bijniersteroïden verantwoordelijk geacht voor het ontstaan van dit syndroom.