Wat is de betekenis van Ziekte van wilson?

(v.), erfelijke, langzaam progressieve ziekte, die optreedt tussen het vijftiende en twintigste levensjaar en waarbij ophopingen van koper ontstaan in diverse organen. De ziekte veroorzaakt een degeneratie, vooral in het striatum, maar ook in het hogere motorische neuron en in het cerebellaire systeem. Dysartrie is één van de eerste s...

hepatolenticulaire degeneratie, gekenmerkt door de trias degeneratie van de basale ganglia, levercirrose en de ring van Kayser-Fleischer in de cornea (bestaande uit koperneerslag). Deze betrekkelijk zeldzame familiale, progressief verlopende ziekte werd in 1912 beschreven door de Engelse neuroloog Samuel Alexander Kinnier Wilson (1877-1937): &lsquo...