is geelzucht*, veroorzaakt door een abnormaal sterke afbraak van rode bloedlichaampjes, dus door haemolyse*. Een verhoogde bloedafbraak komt bij een groot aantal verschillende ziektetoestanden voor en als er dientengevolge een gele kleur ontstaat van huid en slijmvliezen dan is dit een haemolytische icterus in algemene zin.
Vaak echter wordt de term haemolytische icterus in engere betekenis gebruikt voor een dominant erfelijke bloedziekte, die zowel bij mannen als bij vrouwen in bepaalde families voorkomt: de aangeboren haemolytische icterus of aangeboren haemolytische anaemie. Hierbij zijn de rode bloedlichaampjes minderwaardig en abnormaal van vorm; zij zijn min of meer bolvormig, terwijl normale erythrocyten de vorm hebben van damschijven. Deze zgn. sphaerocyten (kogelcellen) hebben een relatief korte bestaansduur, zodat er in een bepaalde tijd abnormaal veel rode bloedlichaampjes worden afgebroken. De vrij komende bloedkleurstof wordt omgezet in galkleurstof (bilirubine) die de icterus veroorzaakt. Voor de diagnose is van belang dat de sphaerocyten een geringe weerstand hebben tegen hypotonische zoutoplossingen, zodat zij uiteenvallen in zoutconcentraties, die normale erythrocyten nog intact laten (z bloed dl 4, blz. 305). Ook de aanmaak van rode bloedlichaampjes is veel sterker dan normaal, zoals blijkt uit een zeer hoog percentage reticulocyten (dl 4, blz. 306).
De milt, die bij de bloedafbraak een belangrijke rol speelt, is steeds vergroot. De ziekte is zeer chronisch, maar soms zijn er critische verergeringen, die met toeneming van de geelzucht, koorts en buikpijn gepaard gaan (pseudogalsteenkolieken). Ook echte galsteenkolieken komen voor, doordat de gal buitengewoon veel bilirubine bevat en de inhoud van de galblaas zo dik wordt dat men van galmodder spreekt; hierin bevinden zich vaak kleine steentjes. Lijders aan aangeboren haemolytische icterus hebben dikwijls bovendien allerlei andere aangeboren afwijkingen, zoals een torenschedel, ontwikkelingsstoornissen van verhemelte of gebit enz. Niet zelden krijgen zij hardnekkige zweren aan de benen. Verwijdering van de milt heeft een gunstige invloed. De oorzaak van de ziekte wordt er wel is waar niet door weggenomen, maar de haemolyse vermindert aanzienlijk en dus verminderen ook de klachten, die van de abnormale haemolyse het gevolg zijn.DR H. J. VIERSMA
