is de verzamelnaam voor een groot aantal ziektetoestanden, die als gemeenschappelijk kenmerk hebben een neiging tot veelvuldige, ernstige, langdurige en moeilijk stelpbare bloedingen op verschillende plaatsen van het lichaam. Zulk een bloedingsneiging heeft een algemene oorzaak, te weten een afwijking van het bloed of van de kleine bloedvaten.
Wij onderscheiden bij de haemorrhagische diathese drie hoofdgroepen:1. Abnormale bloedingsneiging ten gevolge van verminderde stolbaarheid van het bloed. Hiertoe behoort de Haemophilie*, waarbij het stollingsglobuline in het bloedplasma ontbreekt en de zeldzame, aangeboren afibrinogenaemie of fibrinogenopenie, waarbij het plasma onstolbaar is doordat het geen fibrinogeen (z bloed) bevat. Veelvuldiger zijn stoornissen in de bloedstolling, die veroorzaakt worden door een tekort aan prothrombine, een ferment uit het bloedplasma, dat onontbeerlijk is voor de stolling (z bloed) en dat door de lever wordt gemaakt met behulp van vitamine K. Een prothrombinetekort komt voor bij ernstige leverziekten en in omstandigheden, die de resorptie van vet en van het in vet oplosbare vitamine K belemmeren (afsluiting van de galwegen, galfistels, spruw enz.); verder bij overdosering van dicumarinum* en een enkele keer zonder aantoonbare oorzaak. Bij pasgeborenen is het prothrombinegehalte van het bloed gedurende de eerste levensdagen altijd laag; soms is het zo laag dat ernstige bloedingen ontstaan; men bestrijdt deze door inspuiting van vitamine K. Ook door overdosering van heparine (z bloed) kan de stolbaarheid van het bloed zo sterk afnemen dat levensgevaarlijke bloedingen volgen. Bij deze groep van haemorrhagische diatheses ziet men — in tegenstelling met de volgende groepen — nooit puntvormige bloedingen (petechiën) in huid en slijmvliezen.
2. Bloedingen berustende op een tekort aan bloedplaatjes: thrombopenie. Dit komt voor a. symptomatisch, bij ernstige infecties, door vergiften (sedormid, goud, Sulfonamides, arsenicumverbindingen, benzol enz.), bij sommige bloedziekten (leucaemie*, aplastische anaemie*, pernicieuze anaemie*) en een enkele keer bij ziekten van de milt; b. idiopathisch, d.w.z. zonder bekende oorzaak, d.i. de morbus maculosus Werlhofii (z bloedvlekkenziekte). In deze gevallen stolt het bloed in een normale tijd, maar het stolsel blijft week en trekt zich niet samen (zie dl 4, blz. 306 en 308). Behalve grote bloedingen zijn er petechiën; het aantal bloedplaatjes is sterk verminderd en soms ontbreken zij geheel; waarschijnlijk is ook de functie der haarvaten niet geheel normaal.
3. Bloedingen als gevolg van een afwijking der haarvaten, zonder thrombopenie en met normale stolbaarheid van het bloed: vasculaire bloedingen. Hiertoe behoren in de eerste plaats de anaphylactoide purpura, die aldus worden genoemd omdat de verschijnselen doen denken aan anaphylaxie (z allergie), met dit verschil dat er geen aantoonbare sensibilisatie is voorafgegaan. Met het woord purpura bedoelt men dat er talrijke spontane bloedingen zijn in huid en slijmvliezen. Deze ziekte verloopt meestal in aanvallen, die gepaard gaan met koorts en die zich over vele maanden kunnen uitstrekken. Daarbij komen soms gewrichtspijnen, min of meer ernstige buikverschijnselen en huiduitslagen ; ook een nierontsteking is niet zeldzaam.
Verder komen vasculaire bloedingen voor bij gebrek aan vitamine C (scheurbuik*), bij oude mensen (senielepurpura), bij ernstige infecties, in het bijzonder bij meningococcen-sepsis, pokken, mazelen, roodvonk en ten slotte bij enkele zeldzame huidziekten. Een afzonderlijke plaats neemt de ziekte van Rendu-Osler in (hereditaire haemorrhagische teleangiectasieën), d.i. een dominant erfelijke aandoening, waarbij zich in huid en slijmvliezen talrijke kleine vaatverwijdingen bevinden, zo groot als een speldeknop tot een erwt, die donkerrood zijn en iets verheven en vaak aanleiding geven tot ernstige bloedingen.
Deze indeling omvat de meeste en de voornaamste vormen van haemorrhagische diathese; er zijn ook nog andere vormen, waarvan het mechanisme onvoldoende bekend is en die zich tot dusver niet gemakkelijk laten classificeren. Mede omdat deze vormen zeldzaam zijn, zullen zij hier onbesproken blijven.
DR H. J. VIERSMA
