v., (ook: sikkelcelziekte), een erfelijke vorm van bloedarmoede, veroorzaakt door afwijkend hemoglobine (bloedkleurstof).
(e) De sikkelcelanemie komt voornamelijk voor in tropisch West-Afrika. De afwijkende vorm van hemoglobine wordt niet gevonden in streken waar geen malaria voorkomt. De ziekte wordt gekenmerkt door het optreden van sikkelvormige rode bloedlichaampjes, wanneer de zuurstofspanning van het bloed laag is: dan nl. kristalliseert het hemoglobine uit. Sikkelcelanemie komt vooral veel voor onder de negerbevolking in tropisch Afrika. Ook in de VS, Cura?ao en Suriname lijden veel negers aan de aandoening. Men onderscheidt een homozygote en een heterozygote vorm, al naargelang de ziekte van beide, dan wel van een van de ouders werd geërfd. De patiënten lijdend aan de homozygote vorm sterven vaak jong.
De sikkelcellen worden versneld afgebroken, wat leidt tot een ernstige bloedarmoede. Als gevolg van de verhoogde hoeveelheid bloedafbraakprodukten ontstaat geelzucht. De lever en milt zijn vergroot. Na een infectie kan een zgn. crise optreden, waarschijnlijk doordat sikkelcellen plaatselijk vaatafsluiting en dus een gestoorde bloedvoorziening van de weefsels veroorzaken. De patiënt klaagt hierbij over pijn, krijgt koorts en kan in een shocktoestand geraken. Geneesmiddelen die het sikkelen tegengaan zijn niet bekend.
Eventueel kan men het bloed van de patiënt uitwisselen met dat van normale donoren. Iedere optredende infectie moet snel behandeld worden om eventuele crises te voorkomen. Door onderzoek van de jonge vrucht in de baarmoeder kan men nagaan of de vrucht homozygoot is, en dan eventueel abortus adviseren.
