(geneesk.) is een progressief familiair optredende ziekte, die het eerst beschreven werd door Kinnier Wilson in 1912 in „Brain”. Het begin kan acuut of chronisch zijn; bij de acute vormen treedt na eenige maanden, bij de chronische in eenige jaren de dood in. De voornaamste verschijnselen zijn: een rhythmische tremor resp. onwillekeurige bewegingen, gepaard met sterke spierstijfheid (hypertonie), waarbij de lijder, zij het (net inspanning, nog wel zijn ledematen kan bewegen, zoolang ten minste de vrij spoedig ontstaande contracturen nog niet opgetreden zijn.
Een verder symptoom bestaat in de slik- en spraakstoringen (dysarthrie); daarnaast komt vaak een verhoogde affectieve prikkelbaarheid voor, waarvan dwanglachen en dwanghuilen het gevolg kunnen zijn. Echte verlammingen hooren echter niet tot de l. d., evenmin als reflexveranderingen en met name geen verschijnselen der pyramidebaan. De motorische verschijnselen berusten dus op extrapyramidale letsels. Daarenboven komen er ten slotte vaak psychische storingen bij voor in wisselenden vorm, vooral een zekere kinderachtigheid en prikkelbaarheid, echter geen echte dementie.
Bij pathologisch-anatomisch onderzoek wordt een dubbelzijdige aandoening van de beide ➝ lenskernen gevonden; vooral de globus pallidus is aangetast; de nucleus caudatus is vaak wat atrophisch; de capsula interna en de thalamus blijven echter volkomen vrij van de storing. Behalve hersenafwijkingen wordt echter bij deze meestal jeugdige lijders een levercirrhose gevonden. Dit wijst dus op een biotoxische oorzaak der lenticulaire degeneratie evenals het familiair voorkomen der ziekte bij broers en zusters. De ziekte zelf begint gewoonlijk op jeugdigen leeftijd, bij voorkeur tusschen 10 en 25 jaar. Klessens.