Friedreich’sche ataxie - is de naam voor een vrij zeldzame, familair voorkomende zenuwziekte, die vooral het ruggemerg en vaak ook de kleine hersenen aantast. De oorzaak van het ontstaan is onbekend.
De ziekte treedt gewoonlijk reeds omstreeks het 7e jaar en bijna altijd vóór de puberteit op. De eerste verschijnselen zijn: een cerebellaire atactische gangstoring, Nystagmus, een anarthrische spraakstoring, een verkromming van de wervelkolom.
De peesreflexen zijn soms verhoogd, meestal laag of opgeheven. Vaak is het symptoom van Babinski aanwezig.
De kracht in de spieren verdwijnt ten slotte. Bij pathologisch anatomisch onderzoek blijkt, dat de afwijkingen berusten op een aandoening van de zij- en achterstrengbanen.
Door de laesie dezer laatste is de overeenkomst in verschijnselen met de tabes dorsalis (ruggemergstoring) zoo groot, dat men zelfs van Friedreich’sche tabes spreekt, hoewel deze ziekte niets met syphilis uit te staan heeft. Door Pierre Marie werd een vorm dezer ziekte als een zelfstandig ziektebeeld beschreven: de heredo ataxie cérébelleuse, waarbij vooral de kleine hersenen en hun baanverbindingen atrophisch waren.
Beide vormen zijn echter naast elkaar in dezelfde familie aangetroffen en ook anatomisch is de overgang een geleidelijke. Het gevoel en de psyche blijven meestal goed behouden.Een merkwaardigheid is de zgn. Friedreich’sche voet resp. hamerteen, die het gevolg is van den op jeugdigen leeftijd ontstanen klomp- en paardevoet. Genezing is blijkbaar uitgesloten. Wegens den jeugdigen leeftijd, waarop de ziekte ontstaat, is de overbrenging op het nageslacht nagenoeg uitgesloten. Meerdere gevallen in eenzelfde familie zijn regel.
Klessens.