Piet van der Ploeg

Auteur van het psychologiewoordenboek

Gepubliceerd op 29-12-2016

2016-12-29

retinitis pigmentosa

betekenis & definitie

Retinitis pigmentosa (RP) is een erfelijke netvliesaandoening die bij 1:4000 personen voorkomt. In Nederland zijn er naar schatting 4000 personen met deze aandoening. De belangrijkste symptomen zijn nachtblindheid en kokerzien (forse gezichtsveldbeperking). De voornaamste kenmerken van het netvlies zijn ophoping van pigment, een bleke oogzenuw en dunne bloedvaten. RP wordt gekenmerkt door een gestoorde functie van de lichtgevoelige cellen (fotoreceptoren) in het netvlies, met namen de cellen die nodig zijn voor het onderscheiden van licht en donker (staafjes). Dit kan verschillende oorzaken hebben. De processen die hieraan ten grondslag kunnen liggen zijn stofwisselingsproblemen in de fotoreceptoren, gestoorde opbouw van de celwanden, verminderde voeding vanuit het retinaal pigment epitheel (RPE), vorming van zuurstofradicalen, of een onderbreking van de vitamine A cyclus. Vitamine A (retinol) is nodig voor het goed functioneren van de staafjes in het netvlies. Het komt in het netvlies in twee verschillende vormen voor: de 11-cis-retinal vorm en de all-trans-retinal vorm. De 11-cis-retinal vorm kan binden aan een opsine molecuul, waarmee het samen rhodopsine vormt. Het rhodopsine wordt gebruikt bij de omzetting van licht in een elektrisch signaal. Dit elektrisch signaal gaat uiteindelijk via de oogzenuw naar de hersenen, waardoor we het als beeld kunnen waarnemen. Onder invloed van licht wordt 11-cis-retinal omgezet in all-trans-retinal. Het all-trans-retinal is voor het netvlies in die vorm niet bruikbaar en moet daarom weer teruggevormd worden tot 11-cis- retinal. Dit gebeurt via een reeks chemische reacties die grotendeels in het retinaal pigment epitheel plaats vinden.