v./m. (-ën), een primaire, d.w.z. niet door gestoorde zenuwverzorging veroorzaakte spieraandoening met toenemende spierzwakte.
(e) Van alle vormen van spierdystrofie is de oorzaak onbekend en ontbreekt een therapie. Spierdystrofieën zijn erfelijk, soms geslachtsgebonden. Men onderscheidt o.a.:
1. ziekte van Duchenne: gegeneraliseerde spierdystrofie. Deze ziekte komt alleen bij jongens voor; vrouwen dragen de ziekte alleen over. De eerste symptomen zijn moeilijk lopen en vaak vallen, optredend meestal vóór het 6e levensjaar. De patiënten worden geheel invalide en sterven meestal vóór hun 20e jaar.
2. Plaatselijke spierdystrofie. Deze vorm is langzaam progressief en leidt niet tot volledige invaliditeit. Zij treft vooral de spieren van de schoudergordel, later ook die van de bekkengordel en sommige aangezichtsspieren. De ziekte kan op alle leeftijden beginnen en treft zowel mannen als vrouwen.
3. Dystrofie van de oogspieren. Deze ziekte begint op volwassen leeftijd en schrijdt zeer langzaam voort. Uiteindelijk kunnen ogen en oogleden niet meer bewogen worden. Soms zijn ook de keelspieren aangetast.
4. Myotonische dystrofie. Deze langzaam progressieve dystrofie tast vooral handen en gelaat aan, waarbij krampen optreden in de aangedane spieren. De ziekte treedt meestal op na het 20e levensjaar en gaat vaak gepaard met staar en testisatrofie resp. amenorroe; 30 % van de patiënten is zwakzinnig.
