Belangrijk ontwikkelingsgen dat een rol speelt bij de definitie van de posteriore zijde van ledematen en ook bij de ontwikkeling van de hersenen
Bij de embryonale ontwikkeling van een arm of been moeten drie assen aangelegd worden: voor-achter, rug-buik en basaal-uiteinde. De voor-achter (anterior-posterior) as wordt als eerste aangelegd en wordt gedefinieerd door Sonic Hedgehog (SHH), een gen dat in de posteriore zijde van de ledemaatknop wordt geactiveerd. Dit gebied wordt ook wel aangeduid met de term Zone of Polarity (ZPA). De gradiënt van SHH initieert een cascade aan signalen die "Hedgehog signaalroute" genoemd wordt.
SHH speelt ook een belangrijke rol bij de ontwikkeling van de neurale buis. Het wordt uitgescheiden door de chorda en draagt bij aan de differentiatie van de bodem van de neurale buis. Verder speelt het een rol bij de ontwikkeling van de hersenen, met name de definitie van de middenlijn en de scheidslijn tussen de ventrale en dorsale thalamus. Mutaties in SHH veroorzaken een reeks ernstige ziektebeelden bij de mens.
De naam Sonic Hedgehog heeft een grappige geschiedenis. Hedgehog was bekend bij Drosophila als een gen dat bij mutatie de vorming van stekels op het lichaam stimuleerde, waardoor de larve eruit kwam te zien als een egel (Drosophila-onderzoekers hebben de gewoonte om een gen te noemen naar het fenotype dat ontstaat als het gen gemuteerd wordt). Toen men het homologe gen van Hedgehog bij de mens ontdekte, noemde de Britse geneticus Robert Riddle in het Harvard lab van Cliff Tabin dit gen voor de grap Sonic Hedgehog, naar het bekende videospelletje Sonic the Hedgehog dat zijn zesjarige dochtertje net had gekregen. Men heeft deze naam in stand gehouden.
