Slechts op één plaats op aarde voorkomend; kenmerkend voor een beperkt geografisch gebied
Lemuren komen alleen voor op Madagaskar, de regenworm Amynthas catenus leeft alleen op de berg Hohuan in Taiwan, de sevanforel vind je alleen in het Sevanmeer in Armenië en de dodo was uniek voor het eiland Mauritius. Het is een bekend verschijnsel in de biogeografie. Het tegengestelde van endemisch is kosmopolitisch: over de hele aarde voorkomend. Een endemische soort heet ook wel een endeem.
Endemische soorten zijn vooral bekend van eilanden omdat zeeën en oceanen een sterke barrière vormen voor terrestrische planten en dieren. Maar ook andere habitatbarrières kunnen endemisme veroorzaken zoals bij afgelegen meren en bergtoppen.
Endemisme kan ontstaan als een kleine groep dieren een afgelegen plek koloniseert en door de geografische scheiding lange tijd geen contact heeft met de moederpopulatie. Door genetische drift (neutrale evolutie) en adaptatie gaan de kolonisten steeds meer verschillen van de uitgangspopulatie. Als na zekere tijd de populaties onderling geen vruchtbare nakomelingen meer kunnen krijgen is er een nieuwe soort gevormd (allopatrische speciatie). Vaak gaan dergelijke evolutieprocessen gepaard met een radiatie zoals is gebeurd bij de grondvinken van de Galapagos (Darwinvinken).
Een andere manier waarop endemische soortvorming kan plaatsvinden is als het verspreidingsgebied van een soort fragmenteert door continentale drift of vorming van gebergten. Zo komt de borneofluitlijster voor op de berg Kinabalu in het noorden van Borneo, niet in het laagland eromheen, maar wel op enkele andere bergen van Zuid-Oost Azië. Waarschijnlijk was het verspreidingsgebied vroeger groter. Dit type areaalvorming noemt men vicariantie.
Endemisme ontstaat helaas ook door antropogene habitatvernietiging, waarbij soorten teruggedrongen worden in geïsoleerde habitats.