arachnodactylie

betekenis & definitie

lange, zeer dunne vingers, zogenaamde ‘spinnekopvingers’. Het is onderdeel van een eigenaardige lichaamsbouw, die in 1896 door de Franse kinderarts Bernard-Jean Antonin Marfan (1858-1942) beschreven werd: ‘Un cas de déformation congénitale des quatre membres, plus prononcée aux extrémités, caractérisée par l’allongement des os avec un certain degré d’amincissement’1. Het ziektebeeld, dystrophia mesodermalis congenita, is een dominant-erfelijke bindweefselaandoening met abnormale lichaamslengte, trechterborst, scoliose, kyfose, lange smalle ledematen, arachnodactylie, weinig subcutaan vetweefsel, overrekbare gewrichtskapsels, ligamenten en fasciën, scapulae alatae (een als een vleugel uitstaand schouderblad), lensluxatie, congenitale hartgebreken en aneurysma aortae.

1 Buil. Soc. méd. hop., Paris 13 (1896), 220-226