Amaurotisehe idiotie - ziekte van Tay-Sachs, treedt in het eerste levensjaar familiair op, bijna uitsluitend bij Poolsche Joden (ook geëmigreerde). Alle zenuwcellen worden min of meer diffuus aangetast, waardoor de geestelijke en lichamelijke functies geschaad worden. Het kind wordt dement, de spierontwikkeling gaat achteruit, de tonus verandert, er ontstaat het zgn. „Leichenphaenomeen” d.w.z. het kind kan staan noch zitten en zakt als een lijk ineen. Door aantasting der zenuwcellen van het netvlies wordt het kindje blind en vertoont bij oogspiegelen een eigenaardige typische vlek in de gele vlek van het netvlies, die kenmerkend is voor deze ziekte.
Vaak treden er ook stuipen op en het lijden eindigt na enkele maanden of wat langer met den dood. Op wat ouderen leeftijd, tijdens de tandwisseling of tegen de puberteit, komt er een minder heftig verloopende vorm dezer ziekte voor, die door Spielmeyer en Vogt beschreven werd; deze is eveneens familiair, en komt ook bij niet-Joden voor; hiervan zijn enkele gevallen ook in ons land waargenomen. De oogafwijkingen van dezen juvenilen vorm vertoonen twee typen: nl. het beeld der Retinitis pigmentosa, waarbij de peripherie van het netvlies aangetast wordt, of wel er is een witte degeneratievlek in de gele vlek (Oatmann, Stargadt). Ook deze lijders worden ten slotte geheel blind en dement, doch kunnen nog jaren lang leven. Vaak vertoonen ze ook epileptische aanvallen als uiting van hun hersenproces. De oorzaak dezer ziekte is nog volkomen onbekend. Het familiair, soms ook hereditair optreden wijst op een degeneratieproces. Vooral Schaffer en Spielmeyer hebben vele gevallen pathologisch-histologisch onderzocht.
Klessens.