Piet van der Ploeg

Auteur Psychologie woordenboek

Gepubliceerd op 29-12-2016

2016-12-29

Sotos-syndroom

betekenis & definitie

Het Sotos-syndroom (ook bekend als cerebraal gigantisme) wordt gekenmerkt door een extreme groei in de baarmoeder, waardoor een baby lang is bij de geboorte en een hoog geboortegewicht heeft. De extreme groei houdt aan tijdens de eerste kinderjaren. Deze snelle fysieke ontwikkeling gaat vaak gepaard met een vertraagde motorische, cognitieve en sociale ontwikkeling. De precieze oorzaak van het Sotos-syndroom is nog niet bekend. Sommige onderzoeken wijzen erop dat genetische factoren wellicht een rol spelen bij het ontstaan van het syndroom.

Bij kinderen met het Sotos-syndroom neemt de snelle groei van de eerste levensjaren weer af halverwege de kinderleeftijd, zo rond het vijfde levensjaar. Kinderen met het syndroom hebben een kenmerkend gelaat en lijken vaak op elkaar. Ze hebben vaak een groot hoofd (macrocefalie), een geprononceerd voorhoofd, een vooruitstekende onderkaak en een lange kin, grote handen en oren, en schuin omlaag geplaatste ogen die ver uit elkaar staan (hypertelorisme). Ook hebben ze vaak slappe spieren (lage spiertonus). Bij sommige patiënten doen zich epileptische aanvallen voor. Spraak- en taalstoornissen in combinatie met stoornissen in het geheugen en denk- en leervermogen (cognitieve functie) kunnen voorkomen. Patiënten met dit syndroom kunnen een aangeboren hartafwijking en schildklierafwijkingen hebben. Ook hebben ze een verhoogde kans op bepaalde vormen van kanker als leukemie en lymfoom. Het Sotos-syndroom kan niet worden genezen. De behandeling is gericht op eventuele bijkomende symptomen en op begeleiding van de taal- en leerproblemen. De levensverwachting is in de meeste gevallen normaal. De abnormaal snelle groei vermindert na enkele jaren en de ontwikkelingsachterstand kan soms op de schoolleeftijd wat worden ingehaald.