Piet van der Ploeg

Auteur van het psychologiewoordenboek

Gepubliceerd op 29-12-2016

2016-12-29

infantiele encefalopathie

betekenis & definitie

Infantiele encefalopathie is een aandoening die wordt gekenmerkt door een slechte spierbeheersing, spasticiteit en andere neurologische stoornissen die voortkomen uit een hersenbeschadiging die is ontstaan tijdens de zwangerschap, tijdens of na de geboorte of in ieder geval voor de leeftijd van vijf jaar.

Infantiele encefalopathie is geen ziekte en is ook niet progressief. Infantiele encefalopathie komt voor bij 1 tot 2 op de 1000 zuigelingen. De aandoening doet zich tien keer zo vaak voor bij vroeggeborenen, vooral bij zeer kleine zuigelingen. Er zijn veel verschillende soorten letsel die infantiele encefalopathie kunnen veroorzaken, maar in de meeste gevallen is de oorzaak onbekend. Geboorteletsel en een slechte zuurstoftoevoer naar de hersenen voor, tijdens en vlak na de geboorte veroorzaken 10 tot 15% van de gevallen.
Vroeggeborenen zijn bijzonder kwetsbaar. Dit wordt mogelijk deels veroorzaakt doordat de bloedvaten van de hersenen onderontwikkeld zijn en gemakkelijk bloeden, of doordat ze de hersenen niet van voldoende zuurstof kunnen voorzien. Een hoog bilirubine (een gele giftige lichaamsstof die voornamelijk vrijkomt bij afbraak van oude rode bloedcellen) gehalte in het bloed, dat vaak voorkomt bij pasgeborenen, kan leiden tot een aandoening die kernicterus wordt genoemd en die hersenbeschadiging kan veroorzaken. Geelzucht als gevolg van een verhoogd bilirubinegehalte kan bij pasgeborenen nu echter eenvoudig worden behandeld, waardoor het aantal gevallen van kernicterus drastisch is afgenomen. Tijdens de eerste levensjaren kunnen ernstige ziekten als hersenvliesontsteking, bloedvergiftiging, ongevallen en ernstige uitdroging hersenletsel veroorzaken met infantiele encefalopathie als gevolg.
De symptomen van infantiele encefalopathie kunnen variëren van nauwelijks merkbare onhandigheid tot ernstige spasticiteit, waarbij de armen en benen zijn verdraaid en het kind op een rolstoel is aangewezen. Infantiele encefalopathie is te onderscheiden in vier hoofdvormen:
1. Bij de spastische vorm zijn de spieren stijf en zwak. Deze vorm komt voor bij ongeveer 70% van de kinderen met infantiele encefalopathie.
2. Bij de choreatische vorm trekken de spieren onwillekeurig maar langzaam samen, echter zonder normale spierbeheersing. Deze vorm komt voor bij ongeveer 20% van de kinderen met infantiele encefalopathie.
3. Bij de ataxische vorm is er sprake van een slechte coördinatie en schokkerige bewegingen. Deze vorm komt voor bij ongeveer 10% van de kinderen met infantiele encefalopathie.
4. Bij de gecombineerde vorm komen twee van de bovengenoemde types, meestal de spastische en de choreatische vorm, samen voor. Deze vorm komt bij veel kinderen voor.
Bij spastische infantiele encefalopathie kunnen alle ledematen zijn verstijfd (quadriplegie), óf voornamelijk de benen (diplegie) óf alleen de ledematen aan één zijde van het lichaam (hemiplegie). De aangedane ledematen zijn onvoldoende ontwikkeld, stijf en zwak. Bij choreatische infantiele encefalopathie bewegen de ledematen en de romp traag, kronkelend en onwillekeurig, al kunnen de bewegingen ook abrupt en schokkerig zijn. De bewegingen worden versterkt door hevige emoties en verdwijnen tijdens de slaap.
Bij ataxische infantiele encefalopathie is er sprake van een slechte spiercoördinatie en zwakke, trillende spieren. Kinderen met deze aandoening hebben moeite met snelle bewegingen of met de fijne motoriek en lopen onvast, waarbij ze de benen wijd uit elkaar plaatsen.
Bij alle vormen van infantiele encefalopathie kan de spraak moeilijk zijn te verstaan omdat het kind moeite heeft met de beheersing van de spieren die bij de spraak zijn betrokken. De meeste kinderen met infantiele encefalopathie hebben andere handicaps, zoals een minder dan gemiddelde intelligentie. Sommigen hebben een ernstige geestelijke ontwikkelingsachterstand. Van de kinderen met infantiele encefalopathie heeft 40% echter een normale of bijna normale intelligentie. Ongeveer 25% van de kinderen met infantiele encefalopathie heeft last van epileptische aanvallen. Meestal betreft het in dat geval de spastische vorm.
De diagnose infantiele encefalopathie kan meestal in het begin van de zuigelingenperiode nog niet worden gesteld. Wanneer spierproblemen als een slechte spierontwikkeling, zwakke spieren, spasticiteit of een gebrekkige coördinatie worden geconstateerd, zal de arts het kind onderzoeken om te achterhalen of de problemen worden veroorzaakt door infantiele encefalopathie of door een progressieve aandoening die kan worden behandeld. Voordat het kind 18 maanden oud is, kan meestal nog niet worden vastgesteld welke specifieke vorm van infantiele encefalopathie het heeft.
Infantiele encefalopathie kan niet met laboratoriumonderzoeken worden aangetoond. Om andere aandoeningen uit te sluiten, kunnen echter bloedonderzoeken worden gedaan, evenals elektrisch onderzoek van de spieren, een spierbiopsie en computertomografisch onderzoek (een CT-scan) of magnetische kernspinresonantie (een MRI-scan) van de hersenen.
Infantiele encefalopathie is niet te genezen. De problemen blijven dus het gehele leven bestaan. Er kan echter veel worden gedaan om het kind een zo groot mogelijke zelfstandigheid te bieden. Fysiotherapie, bezigheidstherapie, beugels en orthopedische chirurgie kunnen de spierbeheersing en het lopen verbeteren. Met behulp van logopedie kan de spraak duidelijker worden en kunnen problemen met eten worden verminderd. Epileptische aanvallen kunnen worden voorkomen door anti-epileptische medicijnen.
Veel kinderen met infantiele encefalopathie groeien normaal en gaan naar een normale school, als ze tenminste geen ernstige verstandelijke of lichamelijke handicap hebben. Andere kinderen hebben uitgebreide fysiotherapie en speciaal onderwijs nodig. Ze zijn vaak ernstig belemmerd in hun dagelijks leven en hebben levenslange verzorging en ondersteuning nodig. Zelfs ernstig gehandicapte kinderen kunnen baat hebben bij onderwijs en training. De prognose is meestal afhankelijk van de vorm en ernst van de infantiele encefalopathie. Meer dan 90% van de kinderen met infantiele encefalopathie bereikt de volwassen leeftijd. Slechts in de ernstigste gevallen waarbij de kinderen totaal niet in staat zijn zichzelf op enigerlei wijze te verzorgen, is de levensverwachting aanzienlijk beperkt.