Piet van der Ploeg

Auteur van het psychologiewoordenboek

Gepubliceerd op 29-12-2016

2016-12-29

Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndroom

betekenis & definitie

Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndroom (GSS) is een zeer zeldzame, vaak erfelijke maar dodelijke neuro-degeneratieve ziekte die patiënten kan treffen in de leeftijd van 20 tot 60 jaar. Deze uiterst zeldzame ziekte is geclassificeerd als een overdraagbare spongiforme encefalopathie (TSE). De exacte incidentie van GSS is niet bekend maar wordt geschat op tussen de 1 en 10 per 100 miljoen. Deze optredende ziekte binnen een familie wordt in verband gebracht met autosomaal dominante overerving.