Organel van eukaryotische cellen dat middels de citroenzuurcyclus en de elektronentransportketen ATP genereert en zo werkt als cellulaire energiecentrale; bevat belangrijke DNA-merkers voor de evolutionaire reconstructie
De cellulaire functie van het mitochondrion betreft het aëroob energiemetabolisme (katabolisme van koolhydraten en vetten, productie van ATP), waarbij zuurstof verbruikt wordt en warmte opgewekt wordt. Mitochondria produceren als bijproduct reactieve zuurstofradicalen waartegen de cel beschermd wordt met speciale enzymsystemen.
Mitochondria zijn kenmerkend voor Eukaryota; prokaryoten (bacteriën, Archaea) hebben ze niet. Volgens de endosymbiose-theorie gepropageerd door de Amerikaanse celbioloog Lynn Margulis zijn mitochondria afgeleid van endosymbiontische bacteriën. Die endosymbiose was onderdeel van de eukaryotisering, 1,8 miljard jaar geleden. Er is veel bewijs voor deze stelling. Het genoom van de mitochondria is haploïd en de rRNA-genen lijken meer op die van bacteriën dan op eukaryotische rRNAs. Het genoom is echter aanzienlijk “uitgekleed”. Veel genen zijn verloren gegaan, andere naar de kern verhuisd. Het aantal achtergebleven genen varieert tussen diersoorten. De mens heeft er 37, waarvan 13 eiwit-coderend. Het kleinste Mt-genoom zien we bij de malariaparasiet Plasmodium, met vijf eiwit-coderende genen.
De oorsprong van het mitochondrion blijkt te liggen aan de basis van de Alphaproteobacteria, niet binnen de Rickettsiales (een groep van pathogene en commensale endosymbionten), zoals vaak gedacht is.
Het mitochondriale gen cytochoom c oxidase subeenheid 1 is een veelgebruikte merker voor fylogenetische analyse en soortidentificatie (“DNA barcode”). Het mitochondriaal genoom leent zich goed voor coalescentie-analyse omdat het niet recombineert tussen mensen; het erft als één haplotype over, alleen via de moederlijke lijn (het cytoplasma van de spermacel wordt bij de bevruchting niet overgedragen op de eicel). De eerste formulering van de Out of Africa-theorie was gebaseerd op analyse van mitochondriale merkers.
