ziekte van Basedow

betekenis & definitie

ziekte waarbij de struma basedowiana een opvallend symptoom is, veroorzaakt door een versterkte werking van de schildklier (hyperthyreoïdie).

Carl Adolph von Basedow (1799-1854), geboren in Dessau, studeerde geneeskunde aan de universiteit van Halle. Na zijn promotie verbleef hij twee jaar in Parijs, waar hij zich in de chirurgie bekwaamde. In 1822 vestigde hij zich als huisarts en chirurg in Merseburg, Saksen-Anholt. Weldra ontving hij een aanstelling tot districtsarts. Basedow ontplooide een grote belangstelling voor oogziekten. In 1840 verscheen zijn artikel ‘Exophthalmus durch Hypertrophie des Zellgewebes in der Augenhöhle’1. In deze boeiende publikatie beschrijft Basedow een patiënte, de jonge Madame F., met de zogenoemde trias van Merseburg: exophthalmus (de naar voren verplaatste oogbol), struma en tachycardie. Acht jaren later publiceerde hij de obductiebevindingen met betrekking tot deze patiënte in een van zijn beschrijvingen van ‘Glotzaugencachexie’2. De grote interesse die Basedow in de pathologische anatomie had, werd hem ten slotte fataal. In 1854, toen hij zich tijdens de obductie van een tyfeuze patiënt verwondde, liep hij een dodelijke sepsis op.

Basedow heeft zeker niet als eerste het naar hem genoemde ziektebeeld beschreven. Al in 1802 gaf de Italiaanse chirurg Giuseppe Flajani (1741-1808) een uitstekende klinische samenvatting van struma met exophthalmus: ‘Sopra un tumore freddo nell’anteriore parte del collo’3. In 1825 volgde ‘Enlargement of the thyroid gland’4, een beschrijving door de Engelse arts Caleb Hillier Parry (1755-1822) van de verschijnselen die hij bijna veertig jaren tevoren had waargenomen bij een zevenendertigjarige patiënte: ‘[She [i]had a lump of about the size of a walnut[/i] [...] on the right side of her neck’. Tien jaar later beschreef de Ierse arts Robert James Graves (1796-1853) drie volwassen vrouwen met een struma, tachycardie, gewichtsverlies en exophthalmus5. Het was meer door helderheid dan door originaliteit dat deze monografie zo sterk de aandacht trok.

Robert James Graves was de derde zoon van de Ierse predikant Dr. Richard Graves. Na zijn medische opleiding in Dublin (Trinity College) waar hij ook promoveerde, studeerde hij in Londen en Edinburgh. Daarna reisde hij gedurende drie jaar door verschillende Europese landen. Teruggekeerd in Dublin kreeg hij in 1821 een aanstelling aan het Meath Hospital. In dit ziekenhuis introduceerde hij bedside teaching, een methode die hij van het vasteland meenam en die de Dublin School of Medicine door geheel Europa beroemd maakte.

Graves was bijzonder gekant tegen caloriebeperking in de voeding van patiënten met ziekten waarbij koorts optreedt. Deze behandeling was in die jaren erg in zwang. Het verhaal gaat dat hij tijdens een visite werd getroffen door het gezonde uiterlijk van een patiënt die van tyfus herstellende was. ‘This is all the effect of our good feeding,’ merkte Graves op, ‘and lest when I am gone, you may be at a loss for an epitaph for me, let me give you one in three words: HE FED FEVERS!’

Op het continent, vooral in Duitsland, spreekt men wanneer men het over een hyperfunctie van de schildklier met struma en exophthalmus heeft, nog steeds van de ziekte van Basedow. In de Angelsaksische literatuur reserveert men voor dit ziektebeeld meestal de naam Grave's disease, een enkele maal komen we Pony’s disease tegen. De Italianen spreken veelal over de ziekte van Flajani.

Bij de ziekte van Basedow komen we nog enkele eponiemen tegen die verband houden met voor die aandoening min of meer typische oogsymptomen. Een abnormaal wijde lidspleet, ontstaan door kramp van het bovenste ooglid waardoor de voor een basedowpatiënt zo kenmerkende uitdrukking van schrik ontstaat, heet het teken van Dalrymple naar de Engelse oogarts John Dalrymple (1804-’52). Dalrymple beschreef dit verschijnsel in zijn boek The Anatomy of the Human Eye, dat in 1834 in Londen verscheen. Bij patiënten met de ziekte van Basedow ontbreekt de gewoonlijk bij het omhoogkijken optredende rimpeling van het voorhoofd. Dit verschijnsel, het symptoom van Joffroy, werd door de Franse neuropsychiater Alexis Joffroy (1844-1908) in 1893 beschreven: ‘Nature et traitement du goitre exophthalmique’6.

Het soms bij hyperthyreoïdie hoorbare geruis bij auscultatie van de oogbol heet naar de Amerikaanse arts David Riesman (1867-1940) het symptoom van Riesman.

In 1883 vermeldde de Duitse neuroloog Paul Julius Moebius (1853-1907) de convergentiezwakte, het symptoom van Moebius: ‘Über das v. Graefsche Symptom und seine Störung der Convergenz’7. Het teken van Stellwag, een soms bij de ziekte voorkomende trage lidslag, is genoemd naar de Oostenrijkse oogarts Karl Stellwag von Carion (1823-1904): ‘Über gewisse Innervationsstörungen bei der Basedow’schen Krankheit’8.

Albrecht von Graefe (1828-’70), de ‘schepper van de moderne oogheelkunde’, is de naamgever van het symptoom van von Graefe. Kenmerkend hierbij is dat wanneer de oogbol naar beneden beweegt, het bovenste ooglid soms enigszins achterblijft, zodat er een streep van de witte sclera zichtbaar wordt. Het verschijnsel is vaak al aanwezig voordat de exophthalmus duidelijk is. Von Graefe beschreef dit in: ‘Über Basedow’sche Krankheit’9.

Von Graefe, geboren in Berlijn, promoveerde reeds op zijn negentiende jaar. De jonge doctor bezocht Praag, Parijs, Wenen en Londen, waarna hij zich in 1859 als oogarts in Berlijn vestigde. Twee jaar later werd hij privaatdocent aan de Berlijnse universiteit en in 1866 hoogleraar. Door zijn accurate diagnostiek en zijn voortreffelijke operatietechniek kreeg von Graefe een internationale reputatie. Het mes voor de hoornvliessnede bij cataractoperaties wordt nog steeds mes van von Graefe genoemd. In 1857 ontdekte hij de iridectomie ter voorkoming van blindheid bij acuut glaucoom en met behulp van de oogspiegel beschreef hij in 1866 de stuwingspapillen. Het Archiv flir Ophthalmologie werd door hem in 1854 opgericht (Jetter).

Een ander eponiem dat te maken heeft met deze geneeskundige is het basedowhart, een bij de ziekte van Basedow voorkomende hartaandoening (boezemfibrilleren, ventrikelhypertrofie en dilatatie met insufficiëntie van het hart).

1 Wschr.ges. Heilkunde Berlin, 28 Marz, 1840
2 Wschr. ges. Heilkunde 2, Februar, 1848
3 Collez. d’osserv. e refless. di chir. Roma, 1802, m, p. 270
4 Collected works London, 1825, vol. I, p. 478-480
5 Londen Medical and Surgical Journal 7,516, 815
6 Progr. Med. 18:477,1893
7 Schmidts Jahrb. 200,100,1883
8 Wien. Med. Wschr. 737,1869
9 Deutsche Klin. 16:158,1864