ziekte van Albright

betekenis & definitie

combinatie van polyostotische fibroplasie (een fibreus-kystische degeneratie van een aantal beenderen, de ziekte van Jaffé-Lichtenstein, zie daar), pigmentstoornissen en pubertas praecox. In 1937 verscheen in de New England Journal of Medicine (zi6:727) een publikatie van de Amerikaanse arts Füller Albright (geb. 1900) waarin hij het naar hem genoemde ziektebeeld beschrijft: ‘Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction, with precocious puberty in females.’ Albright was zeker niet de eerste. In 1922 had Weil al over dezelfde ziekte geschreven: ‘Pubertas praecox und Knochenbrüchigkeit’1 en tien jaar later volgde Gaupps publikatie: ‘Pubertas praecox bei Osteodystrophia’2. In hetzelfde jaar waarin Albrights publikatie verscheen, beschreven D.J. McCune en H. Bruch eveneens dit ziektebeeld: ‘Osteo-dystrophia fibrosa: report of a case in which the condition was combined with precocious puberty, pathologic pigmentation of the skin and hyperthyroidism, with a review of the literature’3, zodat men ook wel spreekt van het McCune-Albright-syndroom. De naam van Albright leeft verder voort in het syndroom van Forbes-Albright, gekenmerkt door amenorroe, galactorroe en verlaagde FSH-uitscheiding (zie Forbes).

Albright, wel eens de ‘vader van de Amerikaanse endocrinologie’ genoemd (Bordley), was een alumnus van de Harvard School of Medicine. In het Massachusetts General Hospital hield hij zich voornamelijk bezig met de bestudering van de fysiologie en pathologie van de bijschildklieren en metabole botziekten. Samen met Ellsworth beschreef hij in 1929 de idiopathische hypoparathyreoïdie4 en in 1942 met anderen de pseudohypoparathyreoïdie: ‘Pseudohypoparathyroidism, an example of Seabright Bantam syndrome. Report of three cases’5. Met de Amerikaanse artsen Allan M. Buttler en Esther Bloomberg onderkende Albright in 1937 dc vitamine-D-refractaire rachitis, die vaak het syndroom van Albright-Buttler-Bloomberg genoemd wordt: ‘Rickets resistant to vitamin D therapy’6. (Het Engelse woord rickets (rachitis) dient overigens niet te worden verward met Rickettsia.)

Albright richtte zijn aandacht niet alleen op de bijschildklieren, maar ook op de reproduktieve endocrinologie. In zijn Ovarian Dysfunction Clinic wees hij op het belang en de veiligheid van oestrogeensuppletie in de menopauze. In 1945 wees hij op de mogelijkheid door remming van de ovariële functie met oestrogenen anticonceptie te bewerkstelligen. Dit was een gedachte waaraan men tot dan toe nog geen enkele aandacht had geschonken.

1 Klin. Wchnschr. 1, 2114
2 Monatschr. Kinderh. 53,312
3 Am.J. Dis. Child 54,806,1937
4 J. Clin. Invest. 7,183
5 Endocrinology 30,992
6 Am.J. Dis. Child. 54,529