von Hippel-Lindau-syndroom

betekenis & definitie

angiomatosis cerebelli et retinae. Deze familiale facomatose, waarbij angioblastische tumoren in de kleine hersenen, het ruggemerg en de retina voorkomen, werd in 1895 beschreven door de Duitse oogarts Eugen von Hippel (1867-1939): ‘Vorstellung eines Patiënten mit einem sehr ungewöhnlichcn Aderhautleiden’1. De Zweedse patholoog Arvid Vilhelm Lindau (1892-1958) komt de verdienste toe dat hij het retina-angioom in verband bracht met angiomen en kysten in de kleine hersenen: ‘Studiën über Kleinhirnzysten. Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis retinae’2. Enkele van de door Lindau beschreven patiënten hebben behalve retina-angiomen ook pancreas- of nierkysten, hypernefromen en caverneuze hemangiomen in de lever.

1 Bericht ü. d. 24. Versammlung der Ophth. Ges. 1895, 269
2 Acta path. microbioL Scand. 1,1926,1-128